もやもや病の原因

もやもや病は原因不明の病気です。この病気はアジア系民族に多く、日本が最多です。好発年齢は二峰性を示しており、小児期に発症する場合と、30～40歳代で発症することが多いと言われています。

家族間での発症が約10％、日本人に多いことなど遺伝的な面もあり、現在では遺伝子で規定された要素に、何らかの後天的な要素が加わることにより発病すると考えられています。

もやもや病の症状

もやもや病の主な症状は「脳虚血」と「脳出血」ですが、小児の場合は一過性脳虚血発作や脳梗塞などの虚血症状がほとんどなのに対し、成人の場合は約半数が脳出血で発症します。脳虚血になると手足が動かしにくい、手足がしびれる、言葉が上手く出ない等の症状が起こります。脳虚血は過呼吸によって誘発されることが多く、例えば、笛やハーモニカ等を吹いたり、ラーメンやうどんを食べる時、全力疾走や激しいスポーツを行っている最中に発症することが頻繁にあります。

脳出血の症状は様々で、脳出血が起こる場所によって手足の運動障害や言語障害等が現れますが、出血の量が多いと意識障害を来たすこともあります。

もやもや病の治療と予防

もやもや病の治療

もやもや病の治療は、脳血管閉塞による脳血流低下を補うための外科的治療が一般的です。外科的治療には「間接的血行再建術」と「直接的血行再建術」の2種類があります。患者の状態によって選択される手術法は変わりますが、間接的血行再建術は、血流が豊富な組織を、脳に接着することで、組織から脳へ自然に血流が入ることを期待する方法です。広範囲の血流改善を期待出来ますが、改善まで長い期間を要します。

直接的血行再建術は、頭皮等の頭蓋骨より外側にある血管を頭蓋内血管に直接吻合する手術（浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術）です。手術によって確実に血流を増加させることができ、上手くいけば虚血症状は1年前後で軽快してくると言われています。また、上記ふたつの治療を組み合わせて行うこともあります。

虚血症状で発症した場合は、血液をサラサラにする抗血小板剤を使用することがあります。抗血小板剤は血管が詰まらないようにする薬ですが、出血のリスクが高くなるため慎重な投与が必要です。

もやもや病の予防

もやもや病の発症原因は明確に解明されていないため、残念ながら予防法はありません。ただし、もやもや病の遺伝的素因の関与が明らかとなってきており、患者の約10％は家族に同じ病気の人がいるということが分かっています。

必ずしも遺伝するわけではありませんが、家族の中にもやもや病の患者がいる場合は、念のため頭部MR検査を受けてみることをお勧めします。病気を早期に発見することで症状が抑えられる場合や、治療の幅が広がることもあります。